Kako se bolest kriptoftalmosa manifestira i njen mikrobni kod

Cryptophthalmos je urođena anomalija u kojoj se očituje nerazvijenost kapaka sa sinehijama rožnice ili potpuno odsustvo kapaka s poremećajem anatomske strukture i lokalizacijom očne jabučice u koštanoj šupljini orbite oka. Simptomi kriptoftalmosa uključuju suzbijanje vida, bol, kseroftalmiju.

• Pregled efikasnih kapi za oči za halazion
• Razlozi za pojavu Chalyaziona tokom stoljeća
• Kako dijagnosticirati uveitis oka

Nasljeđivanje bolesti uočeno je u trećini svih dijagnostikovanih slučajeva u pozadini autosomno recesivne patologije - Frejzerovog sindroma. Kada se dijete rodi s patološkom adhezijom kapaka, liječenje kriptoftalmosa mora se započeti odmah - bolest dobro reagira na terapiju u ranim fazama. Dodavanje komplikacija može pogoršati proces; s napredovanjem djelomičnog oblika sinehija, možda će biti potrebna operacija.

Uzroci i klasifikacija anomalije

Etiološki faktori u razvoju bolesti:

• opterećena nasljedna istorija;
• poremećena genetika s mutacijom gena FREM-2 i FRAS-1, provokacija defekta u genomu pacijenta;
• neuspjeh u metabolizmu retinoida s patološkom diferencijacijom epitelno-mezenhimske prirode, distrofija tkiva u fokusu anomalije;
• teratogeni mehanizmi utjecaja na fetus - zračenje, izlaganje lijekovima koji prodiru kroz placentnu barijeru, alkohol, zloupotreba droga, pušenje duhana, mehanička oštećenja - ozljede trudnica;
• infektivne lezije fetusa sa patogenima tropskim tkivima vidnog aparata - ospice, rubeola, herpesvirus, citomegalovirus.

Postoji nekoliko principa za klasifikaciju kriptoftalma.

Lokalizacijom lezije:

• jednostrano - zahvaćeno je određeno područje očne jabučice;
• obostrano oštećenje oka.

Prema prevalenciji patološkog defekta:

• djelomična deformacija, karakteristična za Frejzerov sindrom u kombinaciji s mentalnom retardacijom;
• potpuna deformacija s odsustvom strukturnih dijelova vizualnog aparata - kapaka, obrva, trepavica, oko je pomaknuto prema ustima ili ispod čela - ali očna jabučica je normalno razvijena;
• abortivnu varijantu predstavlja odsustvo očnih dodataka, nerazvijenih očnih jabučica.

Simptomi i dijagnoza bolesti

Klinička slika bolesti može imati progresivan ili usporen tok.

Klinički simptomi s djelomičnim oblikom kriptoftalma:

• nepokretnost kapaka;
• suhoća, jaki bolovi u leziji;
• kršenje orbitalne šupljine pomicanjem očne jabučice;
• svrbež u sluznici oka, peckanje;
• brzi zamor očiju;
• genomski simptomi oštećenja - smanjenje inteligencije, ZRR, ZPR, abnormalni rast dlaka na glavi, anomalije kostiju lica lubanje;
• zamućenje rožnice, njezina distrofija u pozadini nepotpunog zatvaranja palpebralne fisure, čak i tokom spavanja;
• klinika oštećenja vida ovisi o stupnju diferencijacije očne jabučice;
• u pozadini oštećenja jednog oka može se izazvati razvoj anomalija drugog - koloboma, iritisa, iridociklitisa.

Kompletni simptomi kriptoftalmosa:

• značajno pogoršanje oštrine vida;
• kseroftalmija;
• suhoća, grčevi koji su posljedica potpunog odsustva žlijezda;

S abortivnom opcijom:

• potpuni gubitak vizuelne funkcije;
• nedostatak percepcije svjetlosti;
• hronični tupi bol;
• dijete ima hiperexcitabilnost prije operacije;
• u nedostatku korekcije i kozmetičkog nedostatka - apatične reakcije u ponašanju.

Dijagnostički kompleks uključuje sljedeće studije:

1. Pregled, konsultacije sa oftalmologom, srodnim specijalistima - genetikom, neuropatologom, otorinolaringologom, oftalmologom, stomatologom.
2. Biomikroskopska dijagnostika vidnog aparata pomoću prorezane lampe i bojenja fluorisceinom za identifikaciju abnormalnih zona u kriptoftalmu.
3. Ultrazvučna dijagnostika prisustva petrifikacije, funkcionalnog stanja očnih tkiva, određivanje veličine orbite, stanja konjunktivne šupljine.
4. Određivanje ujednačenosti anatomskih struktura, lokacije u odnosu na normu pomoću magnetne rezonance ili računarske tomografije.

Da li je moguće liječenje kriptoftalmusom?

Liječenje kriptoftalma određuje se nakon temeljne dijagnoze, ovisno o težini lezije, obliku bolesti. Kod nekompliciranih i djelomičnih anomalija može se provoditi terapija lijekovima, a kozmetički nedostatak može se kirurški ispraviti. Kompletna fuzija izravna je indikacija za operaciju, najefikasniji način liječenja.

Lijekovi

Konzervativni tretman sastoji se u upotrebi lijekova za oči: kapi, gelova, masti. Ne bi trebalo biti kontraindikacija, alergijskih reakcija na lijekove. Farmakološke grupe lijekova pogodnih za kriptoftalmiju:

• sredstva tipa umjetnih suza koja su dizajnirana za vlaženje, ublažavanje iritacije, smanjenje rizika od keratokonjunktivitisa i kseroftalmije;
• antibakterijska sredstva za uklanjanje, sprečavanje virusnih i bakterijskih oštećenja oka;
• protuupalni lijekovi - smanjuju reakcije upale, hiperemije, otoka.

Non-drug

Eliminacija kriptoftalmosa bez lijekova je stvaranje endoproteza.

U osnovi se endoprostetika koristi za punu verziju fuzije kože kapaka, atrofije očne jabučice.

Hirurški

Hirurška intervencija temelji se na korekciji radi vraćanja vizuelnih funkcija ili uklanjanja kozmetičkog nedostatka što je više moguće.

Tokom operacije rekonstruktivne prirode vrši se transplantacija dermalnih zalistaka i režnja iz sluzničkih slojeva.

Kod kompletnog kriptoftalmosa vrši se totalna plastika konjunktive ugradnjom proteze u orbitu, šivanjem očne fisure.

Period oporavka u prosjeku traje 2-2,5 mjeseca, nakon čega je pacijent neprestano pod nadzorom ljekara. Po potrebi se vrši periodična zamjena proteza.

Povezane anomalije i komplikacije

Uz oblik potpune kriptofalme, među komplikacijama je i nedostatak vizualne funkcije. Teže popratne anomalije zabilježene su u djelomičnom obliku. Razvija se u pozadini genetskog defekta i može biti praćen sljedećim patologijama:

• fuzija prstiju - sindaktilija;
• deformacija kostiju, slijeganje hrskavičnih struktura nosa, čela;
• nerazvijenost uha, izvijanje ušiju;
• nizak rast dlaka na glavi;
• mentalna retardacija;
• nepotpuna fuzija hrskavice grkljana, stenoza grkljana;
• anomalije u razvoju genitalija - sinehije usana, megalit klitorisa, dvoroga maternica
• patologija bubrežnog sistema - ageneza bubrega, odsustvo jednog bubrega;
• pupčana kila, kršenje lokalizacije pupčanog prstena, bradavica.

Prognoza liječenja je povoljna samo u odsustvu genetske lezije kod kriptoftalma.

Trudnice treba redovito pregledavati kod liječnika s prenatalnom dijagnozom poremećaja ploda, kako bi se izbjegli teratogeni faktori utjecaja na tijelo.